为加强科室医疗质量管理、规范诊疗行为、落实规培教学计划，并及时确诊疑难病例、提高磁共振诊断技术、业务及教学水平，医院疑难病例讨论制度。经过数人数年的长期专研坚持，积累了许多不典型、少见或是有特点、有难点的病例。所谓“积跬步以至千里，积怠惰以至深渊”，患者以性命相托，磁共振集体不敢怠惰，更要潜心发展技术业务，开拓进取、步步攻坚，为患者的健康、医院的发展竭心尽力！
以下是近期我们讨论的几个病例，供大家交流讨论，共同提高！
病例一：椎管内孤立性纤维瘤
患者女性，51岁，四肢麻木四个月，既往体健。
影像所示：枕颈交界区椎管内见占位性病变，MR呈长T1、不均匀长T2信号，增强扫描：见明显强化，邻近骨质结构未见异常。CT可见邻近椎间孔形态未见明显改变。
该病鉴别诊断主要与神经鞘瘤、脊膜瘤、淋巴瘤等疾病鉴别：1）椎管内神经鞘瘤通常伴有囊变坏死，增强扫描见不均匀强化，肿瘤较大者累及椎间孔，并沿椎间孔向椎旁生长。2）椎管内脊膜瘤通常体积较小，与邻近脊膜关系密切，伴有脑膜尾征。3）淋巴瘤则通常伴有一定程度的周围浸润、骨质破坏等。
孤立性纤维瘤在T2WI像上可见不同程度的低信号，虽然依附于脑膜，但通常无脑膜尾征，增强扫描可见明显强化影，应优先考虑。
病例二：真菌性鼻窦炎伴蝶窦真菌球
患者男，38岁。自述鼻窦炎多年。鼻塞数年，流脓涕，有恶臭味。
影像所示：鞍区占位，垂体未显示。CT可见蝶窦骨质破坏，右侧海绵窦受累，累及右眶尖。MR增强扫描：病灶可见轻中度不均强化，坏死囊变部分不强化。
诊断依据：1）蝶窦内团状异常信号，增强扫描时未见强化，符合真菌球影像改变。真菌球主要由大量真菌菌丝，孢子，退变的白细胞和上皮细胞，因此无强化。窦腔内病变不断增大可压迫窦壁骨质变薄或吸收。2）该病变在窦腔内不断增大可压迫窦壁骨质变薄或吸收。3）侵袭性者：起病急骤，发热，病变进展迅速，鼻腔结构破坏、坏死，可导致窦壁破坏。可侵犯面部、眶尖、颅底。
诊断本病时要避免与垂体相关肿瘤混淆。
病例三：肾上腺脑白质营养不良
患者男，13岁，跛行伴肢体无力，眼球震颤。
影像所示：表现为局限于脑白质的低密度蝶形病灶。
诊断依据：颅脑MRI具有特征性改变，表现为对称性位于双侧顶枕区白质长Tl长T2信号，周边呈指状，胼胝体压部早期受累，呈“蝶翼状”，这是ALD所特有的，其他脑白质病少见；ALD的另一个显著特点是病变由后向前进展，逐一累及枕、顶、颞、额叶；可累及脑干皮质脊髓束，皮质下U形纤维免于受累；增强扫描病灶周边强化，提示处于活动期；晚期增强后无强化，多伴有脑萎缩。ALD的不同阶段在头部MRI上表现不同，可借此作为治疗转归和判断预后的指标。
本次讨论也介绍了多种脑白质病变如多发硬化、HIV脑病、中毒、可逆性脑白质后部综合征、RCVS等的特异性影像表现，旨在让大家熟练掌握该种类常见疾病。
病例四：中枢神经细胞瘤
男患，33岁，头痛头晕半年余，可自行缓解。
影像表现：CT示侧脑室内不规则高密度肿块影。磁共振T2WI像以等信号为主，内可见小片状长T2信号。双侧侧脑室扩大。TIWI像病灶以稍高信号为主，内有小片状长T1信号。增强扫描：病灶呈明显不均匀性强化。
诊断依据：CNC好发年龄为20～40岁，多以病灶增大引起脑脊液循环障碍，出现颅内压增高症状而就诊。影像学特征：肿瘤大都位于透明区，Monor氏孔区，以一侧为主向对侧生长。CT平扫：肿瘤稍高密度，通常呈轻、中度强化效应；MRI呈稍长或等T1信号，稍长T2信号，可有轻度到明显强化；DSA可显示肿瘤染色。肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。
近年来，磁共振波谱成像发现CNC有一3.35ppm的特殊波峰，对其鉴别诊断有重要意义。
该病主要与室管膜下室管膜瘤相鉴别，两者信号差别无特异性，沿脑室塑形生长是后者特征性改变。
病例五：颅底脊索瘤
患者女，14岁，因“阵发性头痛3个月，加重2个月”入院。
影像表现：CT所示：斜坡骨质破坏，蝶窦受累。MR显示：病灶呈囊性，长T2长T1信号，DWI明显受限，增强扫描边缘实性部分可见中度强化效应。
诊断依据：颅内脊索瘤占颅内所有肿瘤的0.1-0.2%，非常不常见，多发生于颅底，骨质破坏是其典型表现之一。病变内常见坏死、囊变及钙化，故多表现为CT图像上密度不均匀，MR图像上信号混杂。增强扫描，病变常中度到明显强化。
颅底是脊索瘤的第二好发部位，约1/3的脊索瘤位于斜坡，本例见于年轻女性，临床表现无特异性，影像学检查较完整，主要表现为囊性病变并斜坡破坏。本例可见局限性斜坡骨质破坏，但无钙化及强化，病灶呈囊性改变，是造成术前误诊的主要原因。
鉴别诊断：破坏斜坡骨质的病变：引起斜坡骨质破坏的病变常见于脊索瘤、转移瘤、蝶窦的恶性肿瘤等。有时侵袭性垂体瘤也可破坏斜坡。1）转移瘤造成的斜坡骨质破坏范围较大，破坏去边缘模糊，常合并其他部位的转移灶，大部分情况下可明确原发病灶。2）蝶窦的恶性肿瘤多表现为以蝶窦为中心向外蔓延，侵及斜坡是以斜坡前缘破坏者较著。3）侵袭性垂体瘤造成的斜坡破坏，常见到垂体瘤其他征象，容易鉴别。
综上所述，本例脊索瘤临床症状、影像表现不典型，术前正确诊断较难。该病例提示，斜坡骨质破坏为脊索瘤的重要征象。
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