成人相貌ldquo变丑rdquo

没错,您看到的这张照片就是朱元璋本人了。仔细观察他的面容,我们不禁猜测他是否患有肢端肥大症呢?今天给大家说说肢端肥大症的那些事。

简单来说就是“生长激素(GH)在作怪”,在儿童时期与青春期GH分泌增多,从而发生巨人症,成人期GH仍然继续分泌,由于骨骺已闭合,只能横向发展,最终表现为肢端肥大症。那么是什么导致GH像“野草一样疯长”,通常由于脑垂体肿瘤导致GH分泌过多引起的骨骼及皮肤异常增生性疾病。

由于GH对骨、皮肤、软组织的促生长作用,该类患者具有特殊的面容:眉弓外突,下颌突出、牙缝增宽、鼻又大又宽、皮肤增厚、唇舌肥厚、声音低沉及模糊不清、易出油,毛孔粗大、骨盆增宽、四肢长骨变粗、手脚增大。这已经严重影响了他们正常的社交,降低了生活质量。

鼻子宽大,口唇增厚眉弓外突手指增宽,指关节粗大牙缝变稀

唇舌肥厚

下颌突出

你听过巨人症,但是你听过肢端肥大症没

肢端肥大症(以下简称肢大)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,由于起病隐匿,进展缓慢,以中老年人多见,在儿童中起病时会因生长激素分泌过多形成巨人症。肢大的主要病因是体内产生过量的生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致[1]。约占垂体瘤的8%~16%[2]。垂体瘤包括:泌乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤、促甲状腺激素(TSH)瘤。这些垂体瘤症状和体征与一些常见疾病类似,漏诊并不少见,未及时治疗,漏诊患者会出现严重的并发症,影响其寿命及生活质量[3]。

长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生,引起面容改变,手足肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加,头痛、视野缺损、视力下降等,这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量,导致患者寿命缩短[1]。如果出现容貌改变、头痛和视力视野障碍以及手脚长大、声音变医院进行相关疾病方面的检查。首先实验室检查:(1)血清生长激素(GH)水平的测定:随机的生长激素水平和口服葡萄糖抑制试验。(2)血清IGF-1水平测定:血清IGF-1水平与肢大病情活动的相关性较血清GH更密切。(3)影像学检查:头颅MRI和CT扫描了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系。(4)其他垂体功能的评估:应进行血催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其相应靶腺功能测定。如有显著的多尿、烦渴多饮等,要评估垂体后叶功能。(5)视力、视野检查:观察治疗前视力视野改变,同时作为治疗效果的评估指标之一。(6)肢大并发症的筛查:肢大定性诊断后还应该进行血压、血脂、心电图、心脏彩超、呼吸睡眠功能等检查,为手术做准备。我们看了检查,现在聊聊治疗。治疗目标有5个:(1)将血清GH水平控制下来(2)使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内;(3)消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发;(4)消除或减轻临床症状及合并症,特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面,并对合并症进行有效的监控;(5)尽可能的保留垂体内分泌功能,已有腺垂体功能减退的应做相应靶腺激素的替代治疗。肢大治疗后随机GH值2.5ug/L,高糖抑制试验GH谷值lug/L时,生存率与正常人群相似。三种方法:手术、放射治疗和药物治疗。但是,要同时兼顾疗效的最大化及垂体功能的保护,3种治疗方法均各有利弊。专业的内分泌以及神经外科医生会根据每例病人的具体情况和家属及病人讨论出个体化治疗方案。在发现及确诊、治疗这段过程中,我们应该


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