“怀孕4个月发生脑干出血，竟是脑干海绵状血管瘤作祟，怎么办？可以生完孩子再手术吗？如果不手术会对孩子产生什么影响？”这是来自一位脑干海绵状血管瘤准妈妈的担心，而临床中很多脑干海绵状血管瘤女性患者是无症状的，一般没有出现脑干出血发作时也是安全的，但是如果在怀孕期间出现急性脑干出血、症状严重时，要控制脑干出血、切除脑干肿瘤、不损伤神经且保得孩子，目前临床治疗挑战大，那在这样急、危重情况中的孕妈有机会可以逆转绝境、获得母子平安的呢？
31岁准妈妈遭遇脑干出血，母子生命危急31岁的陈女士已是一位3岁男孩的母亲，一家三口美满地生活在一起。为了给这个家庭再添一个可爱的宝贝，她如愿以偿地怀上了孩子。然而，老天爷刚给了这个心向美好的女人一粒爱的种子，转头就给了晴天霹雳。在孕11周时，陈女士感觉人容易疲劳、头痛，以为是孕期所致，不想还逐渐出现了左侧进行性肢体偏瘫，难以独立行走，脸部也出现了面瘫，甚至都不愿出门与人交流，然而更严重的是吃饭都有吞咽无力、喝水呛，医院转至INC世界神经外科顾问团WANG成员、世界神经外科联合会WFNS主席巴特朗菲医院。经MRI检查发现陈女士右侧桥脑为主的病变，且伴急性出血，周围皮质延髓束和皮质脊髓束移位(图1)。
图1：妊娠期患者1的术前MRI(A-C)、术中视图(D)和术后MRI(E-G):轴向(A)和矢状(B)T2W图像显示右侧大型脑干CM病变。DTI(C)检测右侧皮质束和皮质脊髓束的移位。术中显微镜图显示CCM移除后的瘤腔(D)。辗转求医：大人和孩子都不能有事，难！
脑干紧急出血，再加上严重的症状，经会诊讨论后，巴教授建议尽早手术，而且对于手术的安全性非常有信心。然而陈女士一家有了自己的考虑：目前还属于孕早期，手术会不会对宝宝有不好的影响呢？而且对于这个疾病，他们自己也做了详细的了解。虽然是良性的，但是因为长在脑干位置，手术难度大，出现后遗症的几率也很大。
虽然现在展开神经外科手术的技术已经非常醇熟，但是脑干是生命中枢，主管呼吸、心跳、意识、运动、感觉等，加上本身脑干体积小，神经核团集中，术中一旦有损伤，所造成的可能就是人体不同神经功能的缺失，比如偏瘫、失明、失语等，甚至可能致死。这么多严重意外的可能性摆在面前，一旦碰上其中任何一条，都是无法挽回的后果。
图：十分凶险的不定时炸弹“脑干海绵状血管瘤”
为了保全肚子里的宝宝，为了防止这脑干出血严重的并发症，陈女士坚持要最好最根治的安全治疗。“大人和孩子都不能有事！”医院的诉求……
INC治疗专家：孕期脑干切除手术后诞下婴孩造就医学奇迹
保守治疗真的能保住大人和孩子吗？最初的保守治疗过程中，陈女士在随后的7天内在抗水肿药物的作用下症状恶化，并出现了手术指征，而后辗转求医于INC德国巴特朗菲教授。到了“生死攸关”的时刻，必须手术。为了手术的成功，以巴教授为主的手术治疗团队，术前制定了详细的手术方案，并与专门的神经外科麻醉师以及妇科医生讨论了围手术期治疗方案及需要注意的相关事项。
图：巴教授缜密的手术计划
术中放置腰椎引流管引流脑脊液，目的是降低颅内压，并尽量减少脑回缩的需要。术前及术后均行胎儿腹部超声检查，由于处于妊娠早期，未对胎儿进行持续围手术期监测。手术于妊娠12周进行，术中应用神经生理监测和神经导航，采用左侧颞下经幕下小脑上入路，脑干病灶成功全部切除，为了保障母女的安全，没有选择扩大切除。
术后，陈女士在医护人员的精心照顾下，母女均身体状况良好，未遗留任何神经系统症状，顺利度过危险期。经组织病理检查证实为脑干海绵状血管瘤。虽然陈女士病情特殊、复杂，但在整个治疗过程中，巴教授高超的手术技术已经整个手术团队的协作终让她化险为夷。
术后一周，陈女士之前的临床症状均好转，并于妊娠40周产下一名健康女婴。“当护士抱着她亲我脸的时候，我激动的眼泪都掉下来了，每一声啼哭都好像一股力量，直达心底最柔软的地方。孩子的到来，告诉我，手术成功了！”
第二次开颅手术成功！最后一关，告捷
祸兮福所倚，福兮祸所伏。一路磕磕绊绊，本以为可以一直幸福下去的陈女士，再次出现体征。分娩两个月后，陈女士出现左侧面部麻痹，经MRI证实脑桥切除腔再出血。与最初的图像相比，在脑桥区发现一个脑干海绵状血管瘤残余或复发，更多的是背侧和下方(图2)。T1核磁共振造影(考虑到胎儿安全，未在妊娠期间进行)显示竟是一个巨大的发育性静脉异常(DVA，一种先天性脑血管畸形)。
这次手术巴教授通过乙状窦后幕下小脑上入路进行，全部切除了脑桥位置的血管瘤。术后，症状改善，第二次手术后一年，陈女士状态恢复的非常好，回归到正常生活。两次开颅手术，一次分娩……三次关口，终于！家人的全力支持、爱人的悉心照料，以及每一位医护人员的高度专业，这一路，她充满力量、披荆斩棘！
图2：患者1分娩后的术前MRI（A–C）、术中视图（D）和术后MRI（E和F）：轴向（A）、矢状面（B）和冠状面（C）MRI平面显示脑干海绵状血管瘤病变的残余和较大的DVA（箭头，B）。术中观察（D）显示手术腔和海绵状血管瘤少部分残留（星号）。案例讨论：
海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%-10%，因血管造影呈阴性，又称为隐匿性血管畸形。海绵状血管瘤在颅内并不多见，发生率仅0.4%-0.6%，脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%-30%，其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤最多（57%），其次则为中脑（14%），最少为延髓（5%）。多见于20-40岁的中青年人，平均发病年龄约37岁，女性多于男性。由于脑干内密集颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维，较小的病变即可导致严重且复杂的症状。
中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头痛、呕吐及意识障碍；脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团，出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫；延髓病变则可导致呼吸、循环障碍，顽固性呃逆及胃肠道出血。而陈女士的海绵状血管瘤正位于桥脑，所以出现了面瘫等症状。
脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%；而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。因此，脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血极为关键，而及时的手术治疗对改善患者预后具有重要作用。
孕期脑干海绵状血管瘤出血风险会增加吗？
脑海绵状血管瘤最可怕的并发症是脑出血，妊娠期，患者出血风险是否会增加，这是很多患者及家属非常关心的问题。而且，关于妊娠期的脑海绵状血管瘤自然史仍是有争议的。在之前的研究中，普遍认为妊娠可能是脑海绵状血管瘤患者出现出血的一个相当大的危险因素。相反，最近进行的各种研究表明，脑海绵状血管瘤的存在与妊娠期出血的风险并不一定相关。怀孕和非怀孕女性的出血风险相似。而且，根据现有文献，妊娠似乎不是与脑海绵状血管瘤存在相关的临床表现恶化的显著危险因素。脑海绵状血管瘤患者不禁止顺产，也没有进行剖宫产以减少出血发生率的指征。
Witiw等人的研究表明，怀孕患者的出血率为每人每年1.15%，并不比未怀孕的妇女明显。因此，对于考虑怀孕的妇女，他们通常不建议预防性手术切除脑海绵状血管瘤。在另外一项回顾性研究中，Kalani等观察到，在64例脑海绵状血管瘤患者中，只有5例患者出现症状性出血。最常见的症状是癫痫发作。无患者因妊娠或产褥期出血需要神经外科干预。
因此，根据这些最新的研究，没有科学的适应症，鼓励有脑海绵状血管瘤病史的患者以降低脑出血的风险为目的，停止备孕或建议流产。患有脑海绵状血管瘤的患者在孕期应该得到更多的