这种疾病常误诊为鞍区垂体腺瘤或脑膜瘤，大家快来看看！
作者｜黄聪
来源｜医学界影像诊断与介入频道
男性，78岁，无特殊不适。
MR-T1WI
MR-T1WI
MR-T2WI
MR-T2FLAIR
DWI
MR-T1WI+C
MR-T1WI+C
MR-T1WI+C
MR-T1WI+C
诊断？海绵窦海绵状血管瘤
1临床特点
海绵窦海绵状血管瘤（cavernoussinuscavernoushemangiomaCSCH）是一种相对罕见病，只占鞍旁占位的不到2%，常见于40—50岁女性患者，由内衬内皮的窦样腔隙构成，瘤内为流动缓慢或停滞的血液，是良性的、包膜完整的生长在海绵窦范围内的占位性病变。
其术前诊断的误诊率较高，常误诊为鞍区垂体腺瘤或脑膜瘤，因其术中容易大量出血和周围复杂的神经血管的关系，术前的正确诊断对预后有很大影响。
2病理分型
海绵状型(A型):有完整假包膜，肿瘤表面光滑，触之囊性感。由大量薄壁血窦构成，结缔组织少。全身降低血压或穿刺肿瘤抽血后肿瘤张力可降低，瘤体可缩小，血压回升或停止抽血后瘤体张力很快恢复原状。
桑椹状型(B型):假包膜不完整或缺如，肿瘤外观结节状，触之实质感，肿瘤张力常不受血压等影响。有良好的血管及结缔组织。
混合型(C型)：兼有以上两型特点。
3影像学特点
表现为鞍旁肿块，通常比较大，平均直径接近5cm，肿块形态通常呈哑铃状或类园型，靠外侧大,靠内侧小。
CT平扫在海绵窦区表现高、等或低密度肿块影，密度多数较均匀，极少数伴有钙化而混杂有斑块状高密度影，肿块边缘较清晰，与正常组织界限清楚。
肿瘤可延伸到蝶鞍、眶上裂和Meckel腔，颈内动脉海绵窦段拉直并被肿瘤完全包围，颈内动脉分支和大脑中动脉移位到肿瘤顶部。
增强扫描后多呈显著均一或不均匀强化，无瘤周水肿。
肿瘤缓慢增长和搏动性压迫可使周围骨质受到破坏，CT的骨窗相上可出现中颅窝底、前床突、鞍底、岩尖等部位的骨质压迫吸收,一般不伴有骨质增生。
正常海绵窦MRI表现：T1WI双侧海绵窦与脑实质信号相类似，其内可见散在斑点状高信号影，这是由窦内少量脂肪及(或)缓慢的静脉血流构成，颈内动脉呈流空管状信号影；T2WI双侧海绵窦呈高信号，颈内动脉仍呈流空管状影；增强扫描海绵窦呈明显强化，其中内外侧壁强化更明显。冠状位扫描海绵窦形态呈倒三角形，其内的颅神经呈点状等信号影。
CHCSMR表现：由于血窦内血液流动相对缓慢，因此，肿块内未见血管流空现象。又由于血液的主要成分是水和血红蛋白等，所以肿块于T1WI呈较均匀的稍低信号，在T2WI和质子加权像上表现为显著均一高信号。注射Gd-DTPA后，由于其缩短了血液的T1弛豫时间，在T1WI上肿块明显强化，类似T2WI上的脑脊液信号，边缘锐利、呈类圆形或非对称哑铃形，伴血栓形成时，呈混杂信号。通常增强后，海绵状型海绵状血管瘤显示均匀显著增强，桑椹状型CA显示不均匀性增强。海绵窦区海绵状血管瘤钙化、出血少见，病灶周围少有含铁血黄素沉积，所以病灶周围不出现典型脑内CA含铁血黄素沉积形成的长T1、短T2低信号环。
颈内动脉可部分或全部被病变组织包绕，图像上颈内动脉呈流空管状信号影。
4鉴别诊断
1鞍旁脑膜瘤CT平扫多为稍高密度，MR信号均匀，是本病初诊常误诊为脑膜瘤的原因，但脑膜瘤MＲ多表现为T1WI等-稍低信号，T2WI等-稍高信号，ADC稍低信号，均匀强化，并见“脑膜尾征”等较特征性表现可与本病鉴别。
2三叉神经鞘瘤多为前后走向，跨中后颅窝，与本病多为左右走向不同，且信号密度多不均匀容易出现囊变，强化不均匀。
3颅内血管外皮细胞瘤也可显著强化，但T2WI多为混杂高信号，DWI明显高信号，肿瘤内部多见迂曲流空血管。
4颈内动脉巨大动脉瘤也可表现为鞍旁海绵窦的肿物，但瘤腔MＲI通常呈流空信号或湍流信号混杂，血管成像(CTA或MＲA)可明确鉴别。
5垂体瘤发生于蝶鞍内，以蝶鞍为主心，可侵犯海绵窦及包绕颈内动脉，但病变中心部位位于垂体鉴别并不困难。
6表皮样囊肿平扫信号也与本病类似，但DWI明显高信号，增强扫描无强化可资鉴别。
7软骨类肿瘤也常见于中颅窝，CT平扫多可见不同程度的钙化，增强扫描强化程度不均匀。
病例
患者，男性，47岁，无明确临床病史，由于进展性视力障碍于急诊科就诊。体格检查发现，左侧凝视时出现水平视。
轴位T2WI显示，左侧海绵窦区见一等信号肿块影（与灰质信号相比）。T1WI增强显示，左侧海绵窦区于6分钟和15分钟相继出现范围增大的明显强化结节影，说明病变呈渐进性强化表现。
5总结
总的来说，脑实质外海绵窦海绵状血管畸形是罕见的病变，而且其术前诊断很困难。因为其位置邻近复杂的神经血管结构且极易出血，通常很难达到全切。如果T2像上有高密度信号和哑铃状侵入鞍上和鞍旁的病变，且可以见到均匀或不均匀的强化，则应该考虑到CSH。
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